テロメライシン情報局

小児がんはまれですが、体が未成熟なため抑制が利かず、増殖力が強く進行が早いのが特徴です。原因としては、神経や肝臓、網膜などになるはずの細胞が、胎児の体ができあがった後も残っていて、異常な細胞に変化し増えていった結果と考えられています。

小児がんは、筋肉や骨、血管等に発生する肉腫が多いため、外科的治療が難しいとされていますが、抗がん剤がよく効くため、現在では60〜70%の患者が治癒にいたるとされています。
ただし、治療による後遺症「晩期障害」に苦しむケースも少なくなく、長期フォローアップ（FU）の体制づくりが急務となっています。

1. 小児肝臓がん…発症率が高いのが、肝臓のもとになる細胞ががん化する肝芽細胞腫です。
2. 小児白血病…原因不明のまま血液中に白血病細胞が発生するものです。
3. 小児悪性リンパ腫…リンパ節の中ががん化したリンパ球であふれ、機能が低下します。
4. 小児脳腫瘍…成人の脳腫瘍と同じく神経膠腫（グリオーマ）の発症率が高くなっています。
5. 網膜芽腫…網膜の細胞になるはずだった細胞ががん化する代表的な子供のがんです。
6. 神経芽細胞腫…体の神経になるはずの神経芽細胞が成長の途中で異常増殖します。
7. ウィルムス腫瘍…主に5歳未満の子供が発症する腎臓のがんです。
8. ユーイング肉腫…筋肉や神経などの組織（軟部組織）や、骨にできる悪性腫瘍です。
9. 横紋筋肉腫…筋肉のもとになる筋芽細胞ががん化した腫瘍で、どこからでも発生します。

子供の肝臓がんは非常にまれで、日本での発症数は年間20〜30人とされています。最も発症率が高いのが、肝臓のもとになる細胞ががん化する肝芽細胞腫で、1歳半以下に多くみられます。次いで多いのが、成人の肝臓がんである肝細胞がんで、発症の平均年齢は12〜15歳となっています。

肝芽細胞腫は抗がん剤がよく効くため、治療成績がよく、早期に発見されれば長期生存率は90%に達しています。一方、肝細胞がんは進行が早く、抗がん剤も有効ではないため平均生存率は25%と低くなっています。

小児肝臓がんの症状
腹部の右上にしこりや膨らみが現れて異常に気づくことがほとんどです。肝芽細胞腫で痛みが現れることはまれですが、肝細胞がんの場合には、腫瘍が破裂して腹部に激痛が走ることがあります。また、発熱、元気がない、食欲不振、嘔吐などがみられることもあります。

小児肝臓がんの検査
腹部の触診や血液検査を行います。血液検査では肝臓の働きを調べるため、肝臓の酵素やビリルビン値を測ります。また、腫瘍マーカーの濃度も測定します。子供の肝臓がんの腫瘍マーカーはAFP（アルファ胎児性たんぱく質）です。

画像診断ではMRIやCT、超音波（エコー）診断などを行います。画像診断や血液検査で確定診断ができないときは、腫瘍の組織を採取して顕微鏡で詳しく観察します。

小児肝臓がんの治療
胚芽細胞腫の場合は、外科手術が基本となります。子供の肝臓は再生力が高く、成人のようにがん以外の部分が肝硬変を起こしていることが少ないため、70〜80%を切除してもあまり問題は生じません。また、抗がん剤がよく効くので、最近では、あらかじめ化学療法を行い、がんを小さくしてから手術するようになっています。

化学療法ではシスプラチン（プラチナ製剤）とドキソルビシン（抗がん抗生物質）の組み合わせがよく用いられます。ビンクリスチン（植物アルカロイド）やフルオロウラシル（代謝拮抗剤）も使用されます。

一方、肝細胞がんは抗がん剤があまり効きませんので、がんを手術で切除できるか否かが、治療の上できわめて重要となります。手術が可能なときには、がんの切除後に化学療法を行います。
進行がんで抗がん剤の効果がないときや再発したときには、肝臓移植や、成人に対して行われている凍結治療、冠動脈塞栓化学療法、エタノール注入法などの治療も選択肢となります。

筋肉や神経などのやわらかい組織（軟部組織）や、骨にできる比較的まれな悪性腫瘍で、骨肉腫と同じく、おもに子供や青年が発症します。1960年代までの5年生存率はわずか10〜20%でしたが、現在では、治療法の向上により生存率は50〜60%まで上昇しています。
特に、肉腫が発生した場所にとどまり、手術で完全に除去できるときには80%に達しています。

ユーイング肉腫の症状
肉腫のできた部分が腫れて痛みがでたり、患部が熱っぽくなることがあります。また、骨が弱くなるために骨折しやすくなります。注意しなければならないのは、本人も家族もこの肉腫による腫れを単なる打撲傷と勘違いして受診が遅れてしまうことです。

病院でも、骨のユーイング肉腫の症状が骨の感染症である骨髄炎のそれとよく似ているため、診断が遅れがちです。抗生物質などの薬を使っても治らないときにはじめて、肉腫の疑いが生じます。

ユーイング肉腫の検査
まず、X線撮影、X線CT（コンピューター断層撮像法）、MRI（核磁気共鳴撮像法）による画像診断を行います。これらにより、病巣の広がりや大きさ、転移の有無、肉腫による骨のひび割れなどを確かめます。また、放射性物質を用いて骨の状態を調べる骨シンチグラフィーも行われます。

確定診断を行うには、肉腫が疑われる部分の組織を切り取ったり、針で吸い取ったりして顕微鏡で詳しく調べます（生検）。最近では、ユーイング肉腫を引き起こす染色体の異常を見つける方法もあります。これは、PRC法（DNA合成酵素連鎖反応法）という方法で、10万個に1個の異常な細胞でも発見できるというものです。

ユーイング肉腫の治療
同じく骨のがんである骨肉腫の治療と同様、化学療法でがんを縮小させた後に手術でがんを切除し、さらに化学療法を続けます。放射線治療を追加する例もあります。
がんが転移している場合には治癒が困難であるため、造血幹細胞移植も治療の選択肢に入ります。

筋肉のもとになる筋芽細胞ががん化した腫瘍のことで、頭頚部、四肢、泌尿生殖器などからだ中どこからでも発生します。病理組織学的に細かく分類すると、年少児に多い「胎児型」と思春期以降に多い「胞巣型」に二分され、後者がより進行が早く、再発率も高く、予後も不良となっています。

横紋筋肉腫の症状
筋肉の深部に発生することが多く、急速に大きくなります。通常、痛みやしびれ、麻痺はありませんが、巨大化して神経を圧迫すれば痛みが現れます。頭頸部や四肢に急速に大きくなる深部の腫瘍が認められた場合、まず横紋筋肉腫を疑う必要があります。

横紋筋肉腫の治療
早期の手術が大切ですが、部位によっては手術不能のため、化学療法を先行させます。
血液やリンパの豊富な組織に発生するため、限局性の腫瘍の一部を除いて、必ず放射線治療を思考して局所制御する必要があります。手術後も化学療法を行い、約1年間治療を継続します。

予後は、腫瘍の発生部位、進行度（ステージ）、年齢、手術による摘出度合いなどによって変わりますが、限局性腫瘍の5年間の進行しない生存率は約70%、転移のある腫瘍は治療が困難で、生存率は約20%にとどまります。

主に5歳未満の子供が発症する腎臓のがんで、子供の腹部のがんの中では、神経芽細胞腫に次いで2番目に多いがんです。ウィルムス腫瘍は2種類に分けられます。

ひとつは、がん細胞に腎臓の細胞の特長があるものです。もうひとつは、がん細胞の中にある核が大きくと形が不規則であり、細胞自体も腎臓の細胞には似ていません。これは、非常に早く進行する危険な未分化がんです。発症患者の約90%が前者のタイプのがんで、現在ではこの患者の大半が、治療によって治癒します。

ウィルムス腫瘍の症状
腹部に触れると、平らで硬いしこりやかたまりを感じます。子供をお風呂に入れたり着替えさせているときなどに、触診によって発見されることが70%近くを占めます。

しこりやかたまり以外に目立った症状がないことも少なくありませんが、血尿、発熱、下痢などの症状が現れることがあります。また、高血圧が認められることもあります。

ウィルムス腫瘍の検査
腹部を触診し、しこりやかたまりがないかどうかを調べます。血液検査を行い、貧血状態や腎臓の働きを調べます。また、尿検査で尿に血が混じっていないかどうかをみます。

さらに、超音波診断で腹部を詳しく調べます。CTスキャンやMRIを行うこともあります。ウィルムス腫瘍が疑われるときには、腎臓から小さな破片を吸い取って、細胞を顕微鏡で調べます（生検）。治療の方針を決定するうえで、この生検は大変重要です。

ウィルムス腫瘍の治療
腫瘍のある側の腎臓を摘出したあとで、抗がん剤による化学療法を行います腫瘍の範囲によっては、放射線治療も行われます。ウィルムス腫瘍は抗がん剤や放射線がよく効くので、予後は良好ですが、まれにみられる肉腫型というタイプは転移しやすく、治療成績が落ちます。

腎臓の片側を摘出するので、残った腎臓に大きな負担がかかります。腫瘍が完治しても、定期的な検査を受けて、腎不全などにならないように注意が必要です。

これから体の神経になるはずの神経芽細胞が成長の途中で異常増殖してしまう悪性腫瘍で、子供のがんの中では白血病と脳腫瘍に次いで発症率が高くなっています。約5000人に1人が発症するとされ、日本では1年間に約200人がこのがんと診断されています。

神経芽細胞腫の症状
子供の服を着替えさせるときや入浴させるときなどに、お腹の上部、首にしこりや異常な膨らみに気づくことが多いとされています。しこりや膨らみの他には症状がないことがありますが、他のがんと同じように食欲不振や嘔吐、不機嫌、腹痛、発熱なども現れます。

神経芽細胞腫の検査
神経細胞が分泌しているカテコールアミン類（アドレナリンやドーパミンなど）が尿中にどれくらい含まれているかを尿検査によって調べます。日本では、早期発見のためのスクリーニング（集団検診）にも、この検査が使われており、全国の自治体では、生後約6ヶ月の乳児に尿検査試験紙を配っていました。

しかし、集団検診を導入後の発見数(約2倍に増加)と比較して、病気の進行した患児数や死亡数は減少しなかったり、1歳未満ではがんが自然消滅することも多く、必要でない治療を受けて体に負担をかけるという結論にいたり、数年前より集団検診は中止にいたりました。

神経芽細胞腫が疑われる場合には、血液検査、CT、MRIによってがんの広がりを調べる検査を行います。また、腹部の超音波（エコー）診断も行います。

神経芽細胞腫の治療
スクリーニングで発見された場合や、1歳未満で診断された場合では、がん細胞のDNAに、がん遺伝子の増幅活性が見られない特徴があって、性質がおとなしく、転移があっても80%以上に治癒が期待できます。自然に治ることもあって、あまり強い治療をしないのが普通です。

しかし、2歳以上の幼児にできるものは、がん遺伝子の増幅活性がみられる場合もあり、がんの広がりが早いため、強力な化学療法や造血幹細胞移植が必要になります。

網膜の細胞になるはずだった細胞ががん化する代表的な子供のがんの一つで、患者の95%が5歳以下で発症しています。このがんは、網膜から眼球へ、さらには眼窩へと広がります。
また、視神経を通じて脳にも転移します。さらに血液に乗って全身を移動し、脊髄や肺にがんができることもあります。

網膜芽腫の症状
初期症状は薄暗いところで、目が猫の目のように光ります。写真撮影で目が白っぽく写り、異常に気づくこともあります。これは、瞳孔を通して、クリーム色のがんのかたまりが見えているからです。

がんが網膜の内部や裏側で発生すると、網膜がゆがんだり、眼底からはがれて視力障害が現れます。しかし、幼い子供の場合、目が見えにくいことを自分から訴えるのは稀です。
そのため、歩行にふらつきがみられたり、目視を誤るなどの行動を示すときは、周囲の人が子供の目に異常があることを疑わなければなりません。

網膜芽腫の検査
麻酔をして目をよく調べます。さらにがんの大きさや広がりを見るため、超音波診断、CTスキャンやMRIを行い、目や視神経、それに脳を撮影します。

網膜芽腫の治療
がんがまだ初期の段階なら、凍結治療や光凝固治療、温熱治療などで視力をそれほど損なわれずに治療を行うことができます。がんがある程度進行しても、化学療法や放射線治療によって眼球を残せる場合もあります。

小児に発生する脳腫瘍は、小児のがんの中では白血病に次いで2番目に多くなっています。脳のどの部分にできるかで多少症状は異なってきます。5〜10歳くらいまでの発症が多く、脳腫瘍には良性と悪性のものがありますが、小児の場合は約75%が悪性とされています。

悪性の脳腫瘍を種類別にみると、成人の脳腫瘍と同じく神経膠腫（グリオーマ）の発症率が高くなっています。これは、脳をつくっている2種類の細胞（神経細胞とグリア細胞）のうち、グリア細胞ががん化するものです。

神経膠腫に次いで多いのが髄芽腫で、その後に胚細胞腫瘍、頭蓋咽頭腫が続きます。これらのうち頭蓋咽頭腫は本来良性ですが、放置されると悪性化して、周囲の組織に浸潤するようになります。

小児脳腫瘍の症状
元気がなくなり不機嫌になるとともに、哺乳力や食欲の低下、嘔吐、歩行の際のふらつきなどの症状が現れます。これらはほかの病気でも現れる症状ですが、小児の脳腫瘍の場合は、それらに加えて、頭囲が大きくなるのが特徴です。斜視や視力障害が現れる場合もあります。

大人の脳腫瘍では頭痛が典型的な症状ですが、小児は頭痛を訴えることは比較的少ないので、元気がなく、体重減少などがみられるときは、一度検査を受けてみることが大切です。

小児脳腫瘍の検査
CT（コンピューター断層撮像法）およびMRI（核磁気共鳴断層撮像法）によって、高い精度で診断ですることができます。最近では、CTやMRIを改良したヘリカルCTやMRAによる血管造影もできます。

小児脳腫瘍の治療
治療は手術が主ですが、部位や範囲によって全摘出が困難な場合もあり、放射線治療との併用もあります。小児に好発する脳腫瘍にはいくつかの典型的なものがありますが、できる部位や種類によって、予後のよし悪しがかなり違います。

悪性リンパ腫は、リンパ球（外から体内に入ってきた病原体を攻撃する白血球の一種）ががん細胞に変わるという点では白血病と同じです。ただし、がん化の起こる場所が骨髄ではなくリンパ節であるという点が異なります。

骨髄で発生する白血病の場合には、骨髄の内部ががん化した白血球やリンパ球でいっぱいになります。ところが悪性リンパ腫では、リンパ節の中ががん化したリンパ球であふれ、これが血液にも入り込んで、血液の機能を低下させてしまいます。

小児悪性リンパ腫の症状
腋の下や鼠径部（太ももの付け根付近）などのリンパ節に痛みをともなわない腫れがみられたり、原因不明の発熱・体重減少・大量の寝汗、息切れ、喉の腫れとそれにともなう嚥下困難などが現れます。

悪性リンパ腫では病巣がリンパ節に集中し、骨髄の機能は比較的正常に保たれるため、貧血や出血などの白血病特有の症状はあまり現れません。また5歳未満の子供の発症は稀で、5〜11歳の間に発症のピークがあります。

小児悪性リンパ腫の検査と診断
病巣の組織を取り出して顕微鏡で調べ、そこに含まれている細胞ががん化しているかどうか、もしがん細胞ならどのような形の細胞かを判断する「生検」が行われます。一般に、「針生検」か「切開生検」あるいは「切除生検」が行われます。

針生検は、腫れが認められるリンパ節に針を刺して微量の組織を採取する方法であり、一方、切開生検と切除生検は、リンパ節の腫れた部分を切開して、組織の一部ないし全部を切除して調べるものです。

同時に、胸骨や骨盤に針を刺し、骨髄の組織を調べて、がん細胞があるかどうかを調べる骨髄穿刺も行います。これらの結果、リンパ節の中のリンパ球だけががん化し、骨髄に白血病の兆候がなければ最終的に悪性リンパ腫と診断されます。

小児悪性リンパ腫の治療
悪性リンパ腫と診断されると、すぐに抗悪性腫瘍薬などで治療を開始します。腫瘍の種類によって、抗悪性腫瘍薬を中心にするか、放射線治療を行うかが決められます。治療法が進歩してきていますので、治癒率はかなり高くなっています。

小児のがんで最も多いのが血液のがんといわれるこの白血病です。原因不明のまま血液中に白血病細胞が発生するもので、その白血病細胞の種類により、骨髄性白血病やリンパ性白血病などに分かれます。3、4歳時での発症が多く、そのほとんどが急性リンパ性白血病です。
このような白血病細胞が骨髄の中で増殖すると、正常な血液細胞ができにくくなり、貧血や出血などをはじめとして身体のさまざまな臓器を障害します。

小児白血病の症状
何をしても疲れやすく、顔色が青白くなります。手足の痛みを訴えることもあります。病原菌に対する抵抗力が弱まるため、発熱もみられます。大きな衝撃を受けないのに、鼻出血や皮下出血が多くなり、血が止まりにくくなります。

小児白血病の検査と診断
まず血液検査を行います。この検査によって白血球数が通常よりはるかに増え、また血小板数が減少していれば、白血病の疑いが濃厚になります。
しかし、これだけでは、似たような症状を示すほかの病気（再生不良貧血など）があるため、確定診断がつきません。

確定診断を下すには「骨髄穿刺」を行います。これは、麻酔をかけた上で骨髄に特殊な注射針を刺し、微量の組織を抜き取って顕微鏡で詳しく観察するものです。この検査によって、骨髄で異常な白血球が増殖していることがわかれば、白血病であることが判明します。

子供の場合は、脳脊髄液に、未分化の芽球細胞が入り込むことがあります。そこで腰痛穿刺を行い監視を続けます。がん化した細胞が、骨髄からリンパ節そのほかの組織に転移しているかどうかを調べるためには、超音波診断、CTなどを用いた画像診断を行います。

小児白血病の治療
いろいろな薬剤を組み合わせる化学療法が中心となります。現在では治癒率が高くなっていますが、それでも抗悪性腫瘍薬では治らないケースがあります。そのような患者に対しては、造血幹細胞移植という方法が適応されます。骨髄移植などが、それにあたります。

骨髄移植には、型（ヒト白血球腫瘍適合性抗原）が一致するドナーからの移植と、患者本人の骨髄を用いる方法があります。最近では、産後の臍帯血（さいたいけつ）の細胞を移植する方法も認知されてきました。